營養品

Alfare

公告適應症：進行性家族性肝內膽汁滯流症 Progressive intrahepatic cholestasis（PFIC）、先天性膽酸合成障礙 Inborn errors of bile acid synthesis

Biotin 5000MCG

公告適應症：多發性羧化酶缺乏症 Multiple carboxylase deficiency、生物素酶缺乏症 Biotinidase Deficiency

公告適應症：先天性尿素循環代謝障礙 Congenital Urea cycle disorders、丙酸血症 Propionic acidemia、甲基丙二酸血症 Methylmalonic acidemia、戊二酸尿症第一型 Glutaric aciduria typeⅠ、瓜胺酸血症 Citrullinemia、非酮性高甘胺酸血症 Nonketotic hyperglycinemia、高胱胺酸血症 Homocystinuria、異戊酸血症 Isovaleric acidemia、楓糖尿症 Maple Syrup Urine Disease、遺傳性高酪胺酸血症 Hereditary tyrosinemia、高鳥胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血症症候群 Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome

PHENYL-FREE 1

公告適應症：苯酮尿症 Phenylketonuria

PHENYL-FREE 2

公告適應症：苯酮尿症 Phenylketonuria

PORTAGEN

公告適應症：進行性家族性肝內膽汁滯流症 Progressive intrahepatic cholestasis（PFIC）、先天性膽酸合成障礙 Inborn errors of bile acid synthesis、脂肪酸氧化作用缺陷（長鏈）Fatty acid oxidation defect, long chain

Pregestimil

公告適應症：進行性家族性肝內膽汁滯流症 Progressive intrahepatic cholestasis（PFIC）、先天性膽酸合成障礙 Inborn errors of bile acid synthesis、脂肪酸氧化作用缺陷 Fatty acid xidation defect

Calogen

公告適應症：典型苯酮尿症合併蔗糖酶同麥芽糖酶缺乏症 PAH type PKU combine with Sucrase-isomaltase deficiency

Essential Amino Acid Mix

公告適應症：胺基酸代謝疾病 Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)、先天性尿素循環代謝障礙 Congenital Urea cycle disorders、瓜胺酸血症 Citrullinemia

FRUCTOSE MODULE

公告適應症：典型苯酮尿症合併蔗糖酶同麥芽糖酶缺乏症 PAH type PKU combine with Sucrase-isomaltase deficiency

GA1 Anamix infant

公告適應症：戊二酸尿症第一型 Glutaric aciduria typeⅠ

Glycine

公告適應症：胺基酸代謝疾病 Amino acid metabolic disorders (Aminoacidopathies)

HCU Anamix infant

公告適應症：高甲硫胺酸血症 Hypermethioninemia、高胱胺酸血症 Homocystinuria

IVA Anamix infant

公告適應症：3-氫基-3-甲基戊二酸血症 3-Hydroxy-3-methyl-glutaric acidemia

L-Arginine

公告適應症：先天性尿素循環代謝障礙 Congenital Urea cycle disorders 、Leigh 氏童年期腦脊髓病變 Leigh disease、粒線體缺陷 Mitochondrial defect、戊二酸尿症第一型 Glutaric aciduria typeⅠ、MELAS症候群 MELAS、瓜胺酸血症 Citrullinemia、高鳥胺酸血症-高氨血症-高瓜胺酸血症症候群 Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome