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成人型史笛兒氏症(AOSD）為全身性發炎疾病，且為不明原因發燒之重要疾病，常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變。由於臨床表徵類似自體發炎，因此成人型史笛兒氏症被視為一種自體發炎疾病。根據研究，不明原因發燒患者，發現至少有四分之一是AOSD，因此針對成人不明原因之發燒，中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長特別提醒，應將此病列入考量，以免延誤診療。

 

胡小姐，26 歲未婚女性，每日間斷性發高燒 (高達41 ºC) 持續超過2個月，同時合併皮膚紅疹，先被診斷為急性藥物過敏，但治療無效。抽血檢查發現白血球增高(20,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)高達22.0 (正常值小於0.8)，因此被診斷為細菌感染而使用抗生素，仍為無效。由於肝功能指數逐漸上升(GPT 高達1025，正常值小於35)而被另一家醫院醫師診斷為急性肝炎且接受肝臟切片檢查，雖給予保肝藥物治療，仍為無效而轉至中國附醫風濕免疫科診療，依據臨床表徵及檢驗結果，確診為成人型史笛兒氏症，經給予類固醇與免疫抑制藥物治療，三天後退燒且肝功能指數於兩週內逐漸回復正常值。

 

第二案例為已婚女性，之前因每日發高燒 (高達40 ºC)，同時合併皮膚紅疹及關節腫痛，被診斷為成人型史笛兒氏症，曾接受性抗發炎劑及類固醇脈衝治療(短時間給予大劑量藥物)，初始療效很好，但類固醇及免疫抑制藥物減量後，就會引起發燒及白血球增高(34,000; 正常值小於11,000) 且發炎指數(C反應蛋白)增高，因此亟需細胞激素拮抗劑(即生物製劑)治療。

 

陳得源副院長曾分析自己十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者，發現九成病人每天發燒2 - 4次，體溫可高達攝氏41度；半數患者發燒至少一個月 (自10天到2年）才被確立診斷。常被診斷為感染而使用抗生素(33%) ，也常被視為不明原因發燒而做很多項侵入性檢查。

 

 

幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節，有五分之一的病人會有慢性關節病變，且多數有腕關節的侵犯而造成腕掌關節黏合及變型，甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎而使用抗生素。

 

病程因患者而有很大的差異性，大致可分為單次發作全身性表徵型、多次發作全身性表徵型、及慢性關節病變三大類型。分析87位病例至少2 年追蹤，其病程以多次發作全身性表徵最為常見(佔45%）其次為單次發作全身性表徵（佔34%），有五分之一患者（佔21%）產生慢性關節病變。